面神经麻痹的评估和管理【临床实践】【2016年第5期】

英国医学杂志中文版2018-02-12 08:18:37
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       王琳  译

       北京协和医院神经科



面神经对于交流和表达非常重要,功能受损可能会严重影响生活质量1。当出现面神经病变的最初临床症状时,医生的主要关注点在于除外卒中或其他严重疾病的可能。列出了可能的病因2。在起病后最初数日的正确处理可能减少远期并发症。


图1   单侧面瘫的鉴别诊断。百分数是基于来自6 024例下运动神经元性面瘫患者的流行病学数据(更少见的情况包括流行性腮腺炎、梅毒、艾滋病、吉兰巴雷综合征、中耳气压伤、重症肌无力、系统性红斑狼疮、结节病和多发性硬化已经被排除)


如何评估

面神经负责面部表情肌(额肌、眼轮匝肌、颊肌和口轮匝肌)和镫骨肌的运动支配、泪腺和颌下腺的副交感神经支配,以及来自舌部前三分之二的感觉传入。因此,当面神经麻痹时,患者除了面部下垂外,还会出现干眼、角膜反射减低、流涎、听觉过敏、味觉改变、耳痛和言语发音问题5


上运动神经元

在识别受累侧之后,重要的一点是确定面部无力是否为上运动神经元病变所致。经典的神经病学认为支配前额的面神经核是双侧神经支配,因此在上运动神经元病变中前额部运动保留,但这并非绝对正确3。而主要神经干的下运动神经元病变导致整个单侧面部无力。


患者可能具有卒中的危险因素,包括老年(>60岁)、高血压、既往卒中或短暂脑缺血发作史、糖尿病、高胆固醇、吸烟和房颤。检查其他颅神经和周围神经系统异常(肌张力增加、肢体无力、腱反射增高、伸性足跖反射和感觉缺失)也可以发现确凿的证据4


当怀疑上运动神经元病变时,确定病变位于脑干还是大脑皮层会有帮助。脑干病变可以表现为眩晕、共济失调或交叉性神经系统体征(同侧颅神经受累和对侧偏瘫)。皮层病灶通常影响对侧肢体,面部的不随意运动如自发性微笑(译者注:个体最早出现的一种生理性微笑,又称反射性微笑)可以不受影响6。在这个阶段需要紧急转诊至二级卫生保健机构(神经科或急性医疗科),进一步评估是否需要溶栓。




下运动神经元

一旦面瘫的中枢性病因被排除,就要对耳部、乳突区域、口腔、眼部、头皮和腮腺进行重点检查,寻找中特定的体征。Bell麻痹是一种特发性下运动神经元性面神经麻痹,在新发病例中占大多数[发病率(10~40)/10万人口每年]3,7。然而30%~41%的下运动神经元性面神经无力患者具有其他病因,需要特定治疗,并且常常与更差的预后相关2,3,4



Bell麻痹是一个排除性诊断,只有排除了中其他疾病的特征才能确立诊断。流行病学研究提示Bell麻痹通常在24~48小时内进展完全3,4。多数病例(60%)具有轻微的耳后疼痛。Bell麻痹的发生率在种族或性别间没有显著差异,但是糖尿病与10%的病例有关,在妊娠期的后3个月更为常见(是基线风险的3倍)8。不完全的面神经麻痹(保留一些肌肉运动和眼睑的部分闭合)是预后良好的征象,提示94%的可能完全康复,而在完全麻痹的患者中只有61%3


面神经麻痹的第二常见病因是创伤(事故性或手术性)。事故性创伤包括任何尖锐或钝性损伤机制,如面部撕裂、锐器伤或颞骨骨折。对颞骨骨折进行探查是必要的,因为90%的可能会出现相关的颅内病变9。尸检研究显示眶周淤血(熊猫眼征)、乳突淤血[Battle征(译者注:以英国外科医生William Henry Marfleet Battle名字命名)],以及耳道出血分别对发现颞骨骨折具有85%、66%和46%的阳性预测值10。桥小脑角区和中耳外科手术是医源性损伤的主要原因,腮腺或沿着面神经走行的其他区域的手术也可以出现类似情况4


在带状疱疹病毒感染后,膝状神经节炎导致前驱性耳痛及耳道内水泡样皮疹,伴或不伴口腔受累。面瘫(Ramsay Hunt综合征)通常随后出现,由于前庭蜗神经受累,面瘫相关的感觉神经性听力丧失和眩晕出现在40%的病例中6。Ramsay Hunt综合征一般较Bell麻痹的预后更差,只有21%的患者在12个月时完全恢复3


缓慢进展起病的面部无力提示肿瘤3,5。肿瘤还可能伴随疼痛或神经分支选择性麻痹,例如影响颧支(眼睑)或下颌缘支(口角)。患者可能具有局部肿瘤的病史,需要对头颈部进行彻底检查,特别是寻找颈部淋巴结、腮腺肿物或头皮病变。听神经瘤约占桥小脑角区病变的80%及肿瘤相关的下运动神经元性面神经麻痹中的大多数病例。听神经瘤可以通过同侧感觉神经性听力丧失(95%病例)和角膜反射缺失(60%病例)与其他病因鉴别4,11


细菌感染占下运动神经元性面瘫新发病例的1%~4%3,4。其中急性中耳炎占大多数,与全身脓毒症、鼓膜膨隆、传导性听力丧失和耳廓外移相关。恶性外耳道炎(或者更准确的说是颅底骨髓炎)是以耳痛导致睡眠缺乏为特征。超过95%的病例见于老年人(>65岁)、免疫缺陷者和控制不佳的糖尿病患者12,与铜绿假单胞菌感染有关12。莱姆病是一种螺旋体感染,由蜱叮咬导致,每10个血清阳性的患者中有一个出现面神经麻痹13


如何管理

面神经麻痹的管理受到最初的临床观察和临时诊断的强烈影响。对于下运动神经元性病变,优先治疗潜在的病因,以及改善症状、减少相关的并发症例如面肌挛缩、联带运动(由于异常的再支配导致面部的一部分出现不随意运动)以及自主神经功能障碍(鳄鱼泪或偏侧面肌痉挛)。在Bell麻痹中,不再推荐进行初级卫生保健中的常规检查项目2


紧急转诊的红色预警

转诊的指征包括可能的上运动神经元病变(如肢体轻瘫、面部或肢体感觉异常、其他颅神经受累、姿势不平衡)、创伤、提示肿瘤的特征(如缓慢起病、持续性面瘫>6/12、面神经分布区疼痛、同侧听力丧失、可疑的头颈部病变、既往局部肿瘤史),以及急性全身或严重的局部感染。儿童的紧急转诊是必要的,因为在儿童中由于Bell麻痹导致面部无力的可能性更小5


适用于所有患者的治疗

对于伴有角膜暴露的患者,眼部护理极为重要。为了避免角膜溃疡或脱水,在日间每隔1或2小时应用一次人工泪液(如羟丙甲纤维素滴眼剂)。在夜间,应用一薄层以石蜡为基质的软膏(如Lacrilube眼药膏)保持眼部湿润,应用透气性医用胶带确保上睑处于闭合位置(http://www.facialpalsy.org.uk/advice/guides/how-to-tape-eyes-shut/433)。所有出现眼睑闭合不全的病例都需要紧急眼科会诊。


一些下运动神经元性面瘫病例需要转诊至耳鼻喉科或其他专科。这些病例包括所有具有不典型症状的患者(参见),以及疑诊Bell麻痹但对口服泼尼松龙治疗无反应(最长观察2~3周)的患者。转诊后的检查可能包括计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)观察颅底、茎乳孔和腮腺,血液检查(全血计数、尿素和电解质),纯音测听和分布研究(如泪液分泌试验、味觉和镫骨肌反射)。完全面瘫的神经电图检查可以提示预后,但是这种检查费用高、费时,并且在出现症状后只有短暂时间窗(小于3周)可以进行检查。在长期面瘫的情况下,眼部闭合障碍的患者可能需要在上睑插入金属弹簧丝或外侧眼睑缝合术14


其他康复方法包括物理治疗(面部再训练运动、经皮电刺激、针灸)、肉毒素注射(减轻面部挛缩、联带运动和偏侧面肌痉挛)、动态的面部修复手术或咨询。在这些干预治疗中,只有物理治疗进行过对照研究15,与安慰剂相比,未发现整体上获益。定制的面部再训练运动显示出神经功能更早恢复的有限证据,但是这个结果需要未来足够有力并且偏倚风险低的临床试验进一步证实。


初级卫生保健中对Bell麻痹和Ramsay综合征的治疗

Bell麻痹中的糖皮质激素应用

一项Cochrane综述(1 569例患者,8项随机研究)发现与服用安慰剂相比,在起病72小时之内服用口服糖皮质激素的患者中,获得运动功能完全恢复的数量显著增多(77%比67%,相对危险度0.71,95%可信区间0.61~0.83)16。服药的患者出现联带运动的数量显著减少(0.60,0.44~0.81)16。一项口服糖皮质激素与安慰剂的随机对照试验,招募起病后1周内的患者,其结果逊于招募起病48小时内的患者进行试验的结果17,18。随机试验显示以下两种糖皮质激素的方案效果相似,均获益显著(泼尼松龙25 mg,每天2次,共10天;或60 mg,每天1次,共5天,随后的5天以10 mg/天剂量递减)18,19。对10项随机对照研究进行的系统性综述发现,在口服糖皮质激素和安慰剂之间,不良事件的发生率没有显著差异20,尽管大多数研究排除了具有特定禁忌证的患者(例如控制不佳的糖尿病患者、免疫缺陷者、高血压、消化性溃疡、青光眼、活动性结核、妊娠的早期和中期3个月、脓毒症、肾脏或肝脏损伤和精神病)2,5,21。与患者讨论特定的风险与治疗获益是非常重要的()。


抗病毒药物

一项联合治疗[抗病毒药(阿昔洛韦或缬昔洛韦)联合口服糖皮质激素]Bell麻痹的荟萃分析显示,只有纳入了小规模低质量的临床试验时联合治疗才略显优势24。结论提示对于可疑Ramsay Hunt综合征(带状疱疹病毒感染)的患者应保留联合治疗。在这些患者中,如果没有禁忌证,初级卫生保健医生可以应用口服糖皮质激素(剂量如上所述),联合应用抗病毒药物(如缬昔洛韦1 g,每天3次,共1周)5,25。由于这组患者具有相对较差的功能结局,共存的感觉神经性听力丧失的发生率高,建议(在适当情况下)考虑转诊至耳鼻喉专科医生处再次评估并进行桥小脑角影像检查。


BMJ 2015;351:h3725 doi: 10.1136/bmj.h3725




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